DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB

DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB

ENTENDENDO UMA ENFERMIDADE RARA E SILENCIOSA

por Heitor Jorge Lau

PSICANALISTA

            Lito Sousa, influenciador e especialista em aviação, criador do canal “Aviões e Músicas”. Falecido aos 59 anos, em 1º de outubro de 2026, por complicações da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica rara que compromete o funcionamento do cérebro. Foram menos de dois meses entre o diagnóstico e a morte.

            A doença de Creutzfeldt-Jakob, muitas vezes chamada apenas de DCJ, é uma enfermidade que ataca o cérebro e provoca uma perda muito rápida das capacidades de pensar, lembrar das coisas e de controlar o próprio corpo. O nome vem dos dois médicos alemães que a descreveram no início do século passado. Ela é considerada rara porque aparece em cerca de uma a duas pessoas por milhão a cada ano. Apesar de pouco frequente, desperta atenção por ser grave e por ter uma origem diferente de quase todas as outras doenças que conhecemos.

            Para entendê-la, é preciso primeiro saber o que é uma proteína. Proteínas são pequenas estruturas, invisíveis a olho nu, que o corpo fabrica o tempo todo e que funcionam como minúsculas peças de trabalho. Algumas ajudam a digerir os alimentos, outras formam os músculos, outras transportam substâncias pelo sangue. Cada proteína só funciona direito porque tem um formato específico, como uma chave que só abre determinada fechadura. Quando o formato muda, a peça deixa de cumprir seu papel e pode até atrapalhar o trabalho das vizinhas.

            No centro da doença está um tipo especial de proteína, chamada Príon. O mais curioso é que ela existe normalmente no cérebro de todas as pessoas saudáveis, e os cientistas ainda discutem qual é exatamente a sua função. O problema começa quando uma dessas proteínas se “dobra” do jeito errado, adquirindo um formato anormal. Essa versão defeituosa tem uma característica perigosa: ela força as proteínas normais ao seu redor a adotarem também o formato errado. É como uma fila de dominós em que a queda de um derruba o seguinte, e assim a alteração se espalha aos poucos.

            À medida que as proteínas defeituosas se multiplicam, elas se acumulam dentro do cérebro e passam a prejudicar os neurônios, que são as células responsáveis por receber, processar e enviar as mensagens que nos permitem pensar, sentir, falar e nos movimentar. Os neurônios danificados vão morrendo, e no lugar deles surgem pequenos buracos. Quando os médicos examinam o tecido cerebral ao microscópio, ele lembra uma esponja cheia de furos. Por isso a DCJ pertence a um grupo chamado de Encefalopatias Espongiformes, expressão que significa, simplesmente, doenças do cérebro com aspecto de esponja.

            A doença pode surgir por três caminhos diferentes. O mais comum, responsável pela grande maioria dos casos, é o chamado esporádico, em que ela aparece sem motivo conhecido, como se uma proteína se dobrasse errado por acaso. O segundo caminho é o hereditário, em que a pessoa nasce com uma alteração em um gene, que é o trecho do material genético que guarda as instruções para fabricar cada proteína. Esse defeito passa de pais para filhos e faz o corpo produzir a proteína já propensa ao erro. O terceiro caminho, bem mais raro, é o adquirido, quando o contato com tecido cerebral contaminado transmite o problema, como ocorreu no passado em certos tratamentos médicos antigos e em casos ligados ao consumo de carne de gado doente, a famosa Doença da Vaca Louca.

            Os primeiros sinais costumam ser confundidos com problemas comuns: esquecimentos, dificuldade de concentração, mudanças de humor, ansiedade, tristeza profunda ou alterações de comportamento. Logo depois surgem sintomas mais evidentes, como falta de coordenação ao andar, problemas de visão, dificuldade para falar e movimentos bruscos e involuntários, que são pequenos sacolejos nos músculos que a pessoa não consegue controlar. O quadro avança até a demência, que é a perda grave da capacidade de raciocinar, de lembrar e de cuidar de si mesmo. Nas fases finais, a pessoa pode ficar incapaz de se mexer e de se comunicar, embora em muitos casos a consciência permaneça por bastante tempo.

            O que torna a DCJ especialmente dura é a velocidade. Enquanto outras doenças que afetam a memória levam muitos anos para progredir, aqui a DCJ costuma se dar em semanas ou meses, e a maioria dos pacientes falece em cerca de um ano após os primeiros sintomas, muitas vezes em bem menos tempo. O diagnóstico não é simples, porque os sintomas lembram os de outras condições. Os médicos combinam a avaliação clínica com exames de imagem do cérebro, o registro da atividade elétrica cerebral e a análise do líquido que envolve a medula, em busca de sinais da proteína alterada. A confirmação absoluta só vem com o exame do tecido do cérebro.

            Até hoje não existe cura nem tratamento capaz de interromper ou reverter a doença. O cuidado se concentra nos chamados cuidados paliativos, que são aqueles voltados a aliviar o sofrimento, controlar os sintomas e dar conforto ao paciente e à família, sem a pretensão de curar. Pesquisadores em vários países testam substâncias experimentais, que são medicamentos ainda em fase de estudo e sem eficácia comprovada, na esperança de frear o avanço da doença. Os resultados ainda são incertos, mas cada estudo ajuda a compreender melhor esse mecanismo tão incomum de adoecimento.

            Uma dúvida frequente é se a doença é contagiosa, e a resposta tranquilizadora é que ela não se transmite pelo convívio do dia a dia. Abraçar, conversar, dividir a mesa ou cuidar de um paciente em casa não oferece risco. A transmissão exige contato direto com tecidos contaminados, o que só ocorre em situações muito específicas, como certos procedimentos médicos com instrumentos mal esterilizados, algo que hoje é rigorosamente controlado. Compreender a DCJ ajuda a diminuir o medo e o preconceito e lembra o quanto ainda há a descobrir sobre o funcionamento do cérebro humano e sobre os limites da medicina.